Первичная легочная гипертензия: первые признаки, методы лечения, прогноз

Содержание

Угрожающая жизни легочная гипертензия: лечение, варианты облегчения состояния

Первичная легочная гипертензия: первые признаки, методы лечения, прогноз

Легочная гипертензия – это заболевание, терапия которого затрудняется из-за нежелательного побочного действия большинства гипотензивных средств – снижение системного артериального давления. Нужны лекарства, оказывающие более целенаправленный эффект – антагонисты кальция, рецепторов эндотелина, простагландины и силденафил.

Существует этапность назначения препаратов, особенности при первичной и вторичной формах болезни. Низкая результативность комбинированного лечения считается показанием для операции.

Общие принципы лечения легочной гипертензии

Методика терапии всех видов патологии проводится на фоне соблюдения рекомендаций по предотвращению декомпенсации состояния больных. Для этого нужен особый образ жизни, профилактика инфекций, предупреждение беременности, работа с психологом.

Физические нагрузки

Уровень активности не должен превышать компенсаторные возможности организма, которые зависят от стадии легочной недостаточности. Запрещается:

  • повышать нагрузку до появления головокружения, одышки, обморочного состояния, боли в груди;
  • тренироваться после еды, при повышенной температуре тела или окружающей среды;
  • прекращать полностью занятия, даже при тяжелом состоянии показана дыхательная и лечебная гимнастика.

Беременность

На течение легочной гипертензии отрицательно сказываются период вынашивания ребенка, роды и прием женских половых гормонов в период климакса. Материнская смертность составляет около 50% при наличии этого состояния. Поэтому всем пациенткам нужна контрацепция препаратами, которые не содержат эстрогенов (Чарозетта, Экслютон), барьерные методы или стерилизация хирургическим путем.

При наступлении беременности нужно решить вопрос о ее экстренном прерывании. Если женщинам в менопаузе требуется заместительная терапия, то ее проводят только на фоне антикоагулянтов и при особо тяжелом течении климакса.

Рекомендуем прочитать статью о вторичной гипертензии. Из нее вы узнаете о причинах возникновения и классификации вторичной гипертензии, а также о диагностике и лечении заболевания.

А здесь подробнее о легочном сердце.

Перелеты

Недостаток кислорода при авиаперелетах вызывает спазм ветвей легочной артерии, поэтому таким пациентам рекомендуется:

  • кислородная терапия;
  • прием большей дозы сосудорасширяющих средств;
  • ограничение длительности пребывания на высоте;
  • выбор другого способа путешествия.

Консультация психолога

Психологическая помощь особенно нужна больным при:

  • повышенной тревожности;
  • депрессии, связанной с изменением образа жизни;
  • утрате трудоспособности;
  • невозможности вынашивания ребенка;
  • низкой социальной активности из-за болезни.

В случае выраженных отклонений поведения нужно лечение у психиатра. 

Опасность инфекции

Развитие обструктивного бронхита или пневмонии существенно ухудшает состояние больных и даже может быть прочной смерти, поэтому нужно:

  • избегать контактов с заболевшими;
  • не допускать переохлаждения;
  • принимать медикаменты для предотвращения заражения в период эпидемии.

Препараты для лечения легочной гипертензии  

Терапия высокого легочного давления включает два направления – поддерживающая (уменьшение вязкости крови, мочегонные, кислород, сердечные гликозиды) и специальные препараты (антагонисты кальция и рецепторов эндотелина, простагландины, силденафил).

Антикоагулянты и антиагреганты

Улучшение текучести крови показано при наличии риска тромбоэмболии легочных сосудов, сердечной недостаточности, малоподвижном образе жизни, наследственных и идиопатических формах болезни.

Применяют Варфарин, а при хроническом тромбозе – Ксарелто. При повышенной угрозе кровотечения используют Фраксипарин и Клексан.

Если есть противопоказания к антикоагулянтам, то переходят на кардиологическую форму аспирина – Тромбо АСС, Лоспирин, Тромбопол.

Мочегонные

Улучшают состояние больных при перегрузке правого желудочка. Начинают применение с низких доз, при неэффективности плавно повышают. Рекомендуется:

  • Лазикс,
  • Урегит,
  • Трифас,
  • Инспра,
  • Верошпирон.

Кислородные ингаляции

Показаны пациентам с хроническими болезнями легких, которые сопровождаются бронхиальным спазмом. Для контроля эффективности оксигенотерапии проводится исследование газового состава крови. Важно не допускать снижения сатурации кислорода ниже 90%.

Поддержание сократительной способности сердца

При наличии недостаточности кровообращения показано введение Дигоксина для повышения сердечного выброса. Постоянный прием сердечных гликозидов рекомендуется только при предсердной тахикардии. В тяжелых ситуациях для стабилизации давления в артериальном русле вводится Добутамин.

Антагонисты кальция

Все сосудорасширяющие медикаменты нужны из-за разрастания мышечного слоя в артериях и повышенного сопротивления сосудов легких выбросу крови из правого желудочка. Для исследования ответной реакции на вазодилататоры применяется лекарственный тест. Чаще всего хороший эффект можно достичь применением таких препаратов или их аналогов:

  • Коринфар ретард,
  • Диакордин ретард,
  • Норваск (Тенокс).

При отрицательных результатах медикаментозного теста не рекомендуется использовать подобные средства, так как возрастает риск побочных реакций – резкого снижения давления, обморока, правожелудочковой декомпенсации кровообращения.

Простагландины

Эта группа медикаментов имеет сосудорасширяющее действие, тормозит гипертрофию мышечных волокон стенки артерии и образование тромбов. Наиболее эффективные препараты:

  • Вазапростан,
  • Энзапрост,
  • Иломедин.

Антагонисты рецепторов эндотелина

Бозенекс улучшает переносимость физических нагрузок, показатели кровообращения, снижает функциональный класс легочной гипертензии и увеличивает продолжительность ремиссии. Второй препарат – Волибрис, он повышает активность пациентов, замедляет появление и нарастание признаков легочной гипертензии. Хорошо переносится больными.

Ингаляции оксида азота

Этот газ снимает сосудистый спазм, назначается в виде ингаляций в стационарных условиях. Для похожего эффекта может быть использован его предшественник – L-аргинин, а также силденафил. Последнее соединение снижает нагрузку на сердце, тормозит рост давления в системе легочной артерии. Применяется в виде препаратов Ревацио, Виагра.

Закись азота способна притупить болевые ощущения

Комбинированная терапия при высокой легочной гипертензии

Последовательное назначение препаратов при легочной гипертензии обеспечивает достижение эффекта использованием меньшего числа медикаментов, более редким развитием побочных действий.

Например, после положительной реакции на тест с вазодилататорами назначают антагонист кальция, затем (при низкой результативности) окись азота, Алпростан, Бозенекс, Ревацио. Эти медикаменты показаны при 1 — 2 функциональном классе. Если пациент имеет выраженные нарушения в малом круге кровообращения, то сразу начинают использовать последние три препарата вместе с Иломедином.

Все эти средства до последних стадий болезни больные принимают строго по отдельности, но чрезмерно высокая легочная гипертензия лечится следующими комбинациями:

  • Алпростан и Волибрис,
  • Вазапростан и Ревацио
  • Виагра и Бозенекс.

Следующий этап терапии – тройное сочетание, а затем показано хирургическое вмешательство.

Смотрите на видео о лечении легочной гипертензии:

Особенности лечения первичной и вторичной легочной гипертензии 

Первичная легочная гипертензия имеет обычно тяжелое течение, при ней рано нарастает сердечная недостаточность, нарушения ритма сокращений, тромбоэмболические осложнения.

Пациенты с такой формой болезни чаще всего хорошо реагируют на сосудорасширяющие препараты, а особенно антагонисты кальция в большой дозе.

Через 3 месяца их применения показано зондирование сердца с исследованием давления в системе легочной артерии.

Вторичная разновидность патологии возникает на фоне болезней легких и сердца, поэтому успех ее терапии зависит от того, насколько удалось ликвидировать причину повышенного давления в легочной сети. Помимо приема всех специфических препаратов, для лечения гипертензии рекомендуются:

  • бронхорасширяющие средства (Эуфиллин, Теопек);
  • кортикостероидные гормоны (Дексаметазон);
  • иммунодепрессанты (Метотрексат);
  • пластика или протезирование клапанов при пороках.

Хирургические методы лечения

Первая методика хирургического лечения появилась после обнаружения одной интересной особенности гемодинамики. У пациентов с дефектами перегородки и гипертензией малого круга происходит сброс крови в левую половину сердца, что разгружает правые (слабые) части и одновременно повышает величину выброса крови в аорту.

Операция по созданию искусственного дефекта (септотомия) улучшает транспортировку кислорода, переносимость нагрузок, снижает риск обмороков. Она показана только при конечных стадиях заболевания, в том числе и перед пересадкой легких.

Удаление тромба и эмбола снижает периферическое сопротивление сосудов и нагрузку на правые отделы сердца, увеличивает продолжительность жизни. В самых сложных случаях пациента может спасти только трансплантация комплекса легких и сердца.

Прогноз для больных при легочной гипертензии

Применение новых лекарственных препаратов для терапии пациентов с высоким давлением в легочной артерии существенно улучшило течение этого состояния. Но примерно у каждого четвертого пациента нет положительной реакции на медикаменты, даже при их сочетании. Ухудшают шансы на успех:

  • отрицательная фармакологическая проба на сосудорасширяющие средства;
  • третий и четвертый функциональный класс;
  • аутоиммунные процессы;
  • закупорка легочных вен;
  • капиллярные гемангиомы.

Наиболее благоприятное течение болезни при врожденных аномалиях строения сердца. Уровень смертности в первые 5 лет после развития легочной гипертензии составляет примерно 45%.

Рекомендуем прочитать статью о трикуспидальной регургитации. Из нее вы узнаете о причинах развития трикуспидальной регургитации, видах патологии и степени прогрессирования, а также о методах диагностики и лечения детей и взрослых.

А здесь подробнее о катетеризации сердца.

Терапия легочной гипертензии основана на предупреждении тромбоза, спазма сосудов и утолщения мышечного слоя легочных артерий. Применяют соседства для разжижения крови, сосудорасширяющие, простагландины, антагонисты рецепторов эндотелина. Обычно для приема выбирают одно средство, при неэффективности переходят на более сильное или комбинацию препаратов.

Достижение успеха невозможно без профилактики инфекций, дозированных нагрузок, исключения факторов, провоцирующих обострение. Неэффективность терапии является показанием к операции, в том числе и пересадки легких и сердца.

Источник: http://CardioBook.ru/legochnaya-gipertenziya-lechenie/

Легочная гипертензия 1 степени – что это такое, классификация, причины, признаки, как лечить и прогнозы

Первичная легочная гипертензия: первые признаки, методы лечения, прогноз

Легочная гипертензия – это совокупность анатомических, функциональных и клинических изменений, возникающая при кардиологических и бронхо-легочных заболеваниях, характеризующаяся высоким кровяным давлением (выше 25-30 мм рт ст) в легочной артерии, и характеризующаяся прогрессированием недостаточности правого желудочка сердца. Опасность данного синдрома состоит в возросшей нагрузке на правый желудочек с нарушением его функционирования, что чревато летальным исходом при отсутствии лечения.

При заболеваниях сердца пусковый механизм гипертензии заключается в повышении давления крови в левых отделах сердца, и, следовательно, в сосудах легких, а при бронхо-легочных болезнях гипертензию вызывает спазм и нарушение эластичности сосудистой стенки в легких.

Выделяют следующие виды легочной артериальной гипертензии:

  • При первичной, или идиопатической, форме гипертензии первопричинное заболевание часто выявить не удается. Чаще такая форма развивается у женщин молодого возраста. Первичной считается гипертензия, которая развилась у пациента от 10 до 40 лет без сердечных, бронхо-легочных или системных заболеваний. В случае, когда гипертензией страдают близкие родственники, говорят о семейной, или наследственной гипертензии малого круга кровообращения.
  • Вторичная гипертензия обусловлена сердечными или легочными заболеваниями. Такой вариант встречается чаще, чем идиопатическая форма.
  • При хронической тромбоэмболической гипертензии причина заключается в рецидивирующей тромбоэмболии легочных сосудов.

Что такое легочная гипертензия

Такая патология – синдром ряда заболеваний, объединенных общий признаком. При легочной гипертензии (ЛГ) наблюдается сужение просвета артерий, спровоцированное разрастанием эндотелия – клеток, выстилающих их внутреннюю поверхность. Это вызывает блокировку капилляров и артериол легких. Патологию может спровоцировать и увеличение объема кровотока. Такая ситуация приводит к:

  • декомпенсации кровообращения;
  • повышению систолического давления в артерии дыхательного органа;
  • увеличению нагрузки на сердце;
  • нарушению кровотока, газообмена.

При развитии недуга возникает относительная недостаточность клапана легочной артерии, ослабляется работа главной сердечной мышцы, происходит правожелудочковая перегрузка. Медики, в зависимости от прогрессирования, выделяют четыре степени патологии.

Согласно МКБ-10 (Международной классификаций болезней) код присвоен только первичной форме – 127.0. Показателем наличия патологии становится параметр среднее СДЛА (специфического давления в органе), замеряемого в миллиметрах ртутного столба (мм рт. ст.

), которое составляет:

  • в покое – 25;
  • при нагрузке – 35.

Первичная

Эта форма заболевания встречается редко и точный механизм ее развития неизвестен. Первичная легочная или идиопатическая патология характеризуется устойчивым сосудистым сопротивлением. При исследовании способом эхокардиографии значение СДЛА в покое превышает 25 мм рт. ст. Диагностируют заболевание методом исключения:

  • патологий органов дыхания, сердца;
  • опухолей;
  • хронической тромбоэмболии артерии органа;
  • особенностей строения организма.

Специалисты считают, что провоцировать идиопатическую гипертензию дыхательных могут факторы:

  • аутоиммунные состояния;
  • врожденные патологии легочных капилляров у плода;
  • наследственные причины;
  • прием противозачаточных таблеток;
  • развитие атеросклеротического процесса в ветвях артерии;
  • повышенный тонус симпатического нерва;
  • васкулиты сосудов органа;
  • вирус герпеса восьмого типа.

Вторичная

Болезнь считается вторичной, если развивается как результат хронических заболеваний сердца, печени и т.д. Под их воздействием происходит утолщение стенок сосудов, наблюдается сужение просвета мелких артерий, возникают спазмы артериол, что вызывает опасную патологию. Вторичную гипертензию этого органа разной степени тяжести провоцируют:

  • врожденный порок сердца;
  • возникновение тромбов;
  • дефекты строения грудной клетки, позвоночника;
  • новообразования сердца, дыхательных органов;
  • хронические воспаления – цирроз печени, пневмосклероз, туберкулез.

Лечение

Терапия ЛГ подразумевает комплексное лечение, включающее базовые рекомендации для уменьшения риска рецидива, лекарства для терапии основной болезни и средства для симптоматического лечения. Нередко назначается хирургическое вмешательство.

Общие рекомендации:

  • проведение вакцинации;
  • восстановление правильного питания и введение физической нагрузки: особенно при недостаточности сердца или сосудов;
  • предотвращение наступления беременности из-за повышенных рисков летального исхода вследствие большой нагрузки на сердечно-сосудистую систему;
  • психологическое равновесие. Следует предупреждать стрессы и следить за здоровьем ЦНС.

Терапия для поддержания состояния:

  • диуретики для отвода избыточной жидкости позволяют понизить нагрузку на сердце и устранить отёчность. Обязательно проводится контроль над электролитическим состоянием крови;
  • тромболитические средства и антикоагулянты способствуют устранению тромбов и блокируют склонность к их разрастанию;
  • оксигенотерапия подразумевает ввод 12–15 л кислорода ежедневно. Процедура позволяет насытить кровь кислородом и стабилизировать состояние пациента;
  • гликозиды для сердца («Дигоксин») нормализуют функцию сердца и улучшают кровоток. Препараты устраняют отёчность, одышку, спазмы сосудов и аритмическое состояние;
  • сосудорасширяющие средства понижают давление во всей сосудистой системе.

Среди хирургических методик выделяют баллонную септостомию предсердия, а при тяжёлых нарушениях показана трансплантация лёгких.

Классификация по степени

Для правильного описания, диагностики ЛГ принята классификация заболевания по степени. Характерные признаки при каждом случае имеют свои особенности. Отмечают симптомы заболевания, зависящие от степени:

  • Первая – стабильная гипертензия. Симптомы малозаметны, сохраняется физическая активность, привычная нагрузка не вызывает одышки, головокружения.
  • Вторая степень. Стабильное повышение артериального давления, признаки гипертрофии желудочка сердца, дыхательной недостаточности. Появляются боли в груди, головокружение.

Согласно классификации, при прогрессировании заболевания рассматриваются следующие степени повышения давления в легких:

  • Третья – необратимая стадия. Формируется атеросклероз сосудов, полная гипертрофия желудочка сердца. Наблюдаются продолжительный кашель, кровохарканье, отек лимфоузлов, нижних конечностей, сильная одышка при малой нагрузке.
  • Четвертая стадия – постоянная слабость, боли. Присутствует выраженная одышка при состоянии покоя, патологии органов пищеварения, печени, вызывающие летальный исход.

Клиника криза при легочной гипертонии

При повышении давления до кризовых показателей, состояние больного резко ухудшается. Такие приступы возникают раз в месяц, но возможны и чаще. Проявляются они следующими жалобами:

  • выраженная одышка в вечернее время;
  • сжатие в грудной клетке;
  • кашель и кровохарканье;
  • учащение сердцебиения;
  • состояние заторможенности;
  • пульс учащенный;
  • выраженный цианоз;
  • визуальная пульсация легочной артерии;
  • увеличение объема выделяемой мочи.

Таким образом, по симптоматике можно предположить удушье на фоне тахикардии. Но в отличии, например, от сердечной астмы, такое состояние может сохраняться длительное время.

Людям с патологией необходимо принимать антикоагулянты

Причины 1 степени

Для появления недуга существует много провоцирующих факторов, среди них часто встречаются заболевания. Патологию могут вызвать причины, которые не связаны со здоровьем. К ним относится:

  • проживание на Крайнем Севере, в горной местности;
  • аллергические реакции на продукты питания, запахи цветов, духов, химии;
  • употребление лекарственных препаратов;
  • использование средств народной медицины.
  • Стеноз — что это такое, причины возникновения, симптомы, локализация, диагностика, лечение и профилактика
  • Гидроцефалия у ребенка: лечение и последствия
  • Гипертензионный синдром — причины возникновения, признаки, проявления, виды, методы диагностики и терапия

Среди заболеваний, провоцирующих повышение кровяного давления в артериях парного дыхательного органа:

  • общая гипоксия, диафрагмальная грыжа у новорожденных;
  • аутоиммунное повреждение оболочек дыхательных долей­тканей;
  • нарушения строения позвоночника, грудной клетки;
  • острая сердечная недостаточность;
  • васкулит в области артерий легких;
  • тромбоэмболия;
  • пневмонит;
  • порок сердца;
  • фиброз легкого;
  • бронхоэктазы;
  • саркоидоз;
  • туберкулез;
  • эмфизема;
  • пневмосклероз;
  • митральный стеноз.

Признаки и методы устранения внутричерепной гипертензии

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

  • Быстрая утомляемость и слабость;
  • Обмороки и нарушения сердечного ритма;
  • Бесконечный сухой кашель;
  • Отеки ног;
  • Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
  • Боль в груди от расширения артерии;
  • Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Как видим, признаки ЛГ не настолько специфичны, чтобы можно было установить точный диагноз без комплексного обследования.

Клинические проявления • Жалобы •• Одышка, присутствующая в покое, усиливающаяся при незначительной физической нагрузке и сохраняющаяся в положении сидя (отличительный признак от сердечной одышки) •• Быстрая утомляемость, сухой кашель, боли в грудной клетке (из — за расширения ствола лёгочной артерии и ишемии миокарда правого желудочка) •• Отёки на ногах, боли в правом подреберье (из — за увеличения печени) •• Возможна охриплость голоса (сдавление возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артерии) •• Возможны синкопальные состояния при физической нагрузке, т.к.

ПОДРОБНЕЕ ПРО: Вирсунгова гипертензия

правый желудочек неспособен увеличивать сердечный выброс адекватно возросшим при нагрузке потребностям • Осмотр •• «Тёплый» цианоз (руки пациентов тёплые, что обусловлено периферической вазодилатацией вследствие гиперкапнии) •• Патологические пульсации: в эпигастрального области — гипертрофированного правого желудочка, во II межреберье слева от грудины — ствола лёгочной артерии •• Набухание шейных вен, как на вдохе, так и на выдохе (характерный признак правожелудочковой сердечной недостаточности) •• Периферические отёки и гепатомегалия • Аускультация сердца •• Систолический клик и акцент II тона над лёгочной артерией •• Фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона •• Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический шум изгнания.

Чаще всего внутричерепная гипертензия (повышенное внутричерепное давление) проявляется из-за нарушений функций спинномозговой жидкости. Процесс выработки ликворы усиливается, из-за чего жидкость не успевает полноценно всасываться и циркулировать. Образуется застой, что и вызывает давление на мозг.

  • Факторы влияния
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

При венозном застое в полости черепа может скапливаться кровь, а при отеках мозга – тканевая жидкость. Давление на мозг может оказывать инородная ткань, образовавшаяся из-за разрастающегося новообразования (в том числе онкологического характера).

Головной мозг – орган весьма чувствительный, для защиты он помещен в специальную жидкую среду, задача которой обеспечивать безопасность мозговых тканей. Если объем этой жидкости изменяется, то давление усиливается. Расстройство редко является самостоятельным заболеванием, а часто выступает как проявление патологии неврологического типа.

Симптомы заболевания

Ранняя стадия развития патологии проходит бессимптомно, поэтому часто выявляется уже при тяжелой форме болезни. Первый признак – появление одышки при движении, а потом и в состоянии покоя. При развитии недуга наблюдаются:

  • быстрая утомляемость, общая слабость из-за нарушения дыхания;
  • боли в сердце как результат спазма сосудов;
  • навязчивый кашель из-за возникновения застойных явлений;
  • головокружение, обмороки как следствие нарушения кровообращения;
  • выделения слизи при кашле с кровью из-за разрыва капилляров;
  • отеки ног, вызванные венозной недостаточностью.

Умеренная легочная гипертензия у детей

Патология может наблюдаться у новорожденных, связана она с запуском легочного кровообращения при родах. Скачок давления в сосудах опасен для жизни малыша.

Если помощь не будет оказана своевременно, недуг может привести к смерти в течение нескольких часов. У грудничка наблюдается затрудненное дыхание, одышка, признаки гипоксии.

Причинами повышения давления в легких первой степени у детей становятся:

  • осложнения после ОРВИ, гриппа;
  • перенесенный бронхит, пневмония;
  • применение Аспирина, антибиотиков.

Механизм регулировки

Регулировка гипертензивного состояния проводится рецепторами, расположенными в стенках сосудов. За изменение просвета отвечает ответвление блуждающего нерва, а также симпатическая система. Нахождение наибольших зон с расположением рецепторов можно выполнить благодаря обнаружению больших артерий и мест разветвления сосудов.

Источник: https://hospitalvv.ru/drugoe/pervichnaya-legochnaya-gipertenziya.html

Первичная лёгочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия: первые признаки, методы лечения, прогноз

Первичная легочная гипертензия – наследственная патология, характеризующаяся повышенным давлением внутри легочной артерии и усиленным общим легочным сосудистым сопротивлением.

Проявляется одышкой, повышением частоты сердечных сокращений, непродуктивным кашлем, потерей сознания, загрудинными болями, непереносимостью физических нагрузок, отеками, кровохарканьем.

Назначаются инструментальные методы исследования сердца, сосудов, диагноз подтверждается данными измерения давления в легочном стволе. Лечение включает прием вазодилатирующих препаратов, коррекцию ежедневных нагрузок.

I27.0 Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) имеет ряд синонимичных названий: идиопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро. Распространенность данной патологии невелика, в течение года диагноз устанавливается 1-2 людям из 1 млн.

Наибольшая подверженность болезни определяется у женщин от 20 до 30 лет и у мужчин от 30 до 40 лет. Дети, подростки и люди старческого возраста (после 60 лет), заболевают редко, их доля среди всех больных составляет не больше 7-9%. Половой и расовой предрасположенности к патологии не выявлено.

Среднее время от дебюта до подтверждения диагноза составляет 2 года, средняя выживаемость больных – от 3 до 5 лет.

Первичная лёгочная гипертензия

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям.

У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка.

Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным.

Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

  • Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
  • Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
  • Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений.

Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин.

Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол.

Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция.

Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность.

При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней.

Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут.

У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье.

Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

ПЛГ нередко осложняется тромбоэмболией субсегментарных ветвей легочной артерии, мерцательной аритмией, острой сердечной недостаточностью.

Наиболее характерна правожелудочковая недостаточность, которая проявляется отеком, распространяющимся от нижних конечностей вверх, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен, потерей массы тела.

При длительном течении болезни возникает декомпенсация по большому кругу кровообращения. Острое состояние сопряжено с риском смертельного исхода, около 27% больных умирают из-за внезапной остановки сердца.

Постановка диагноза первичной легочной гипертензии затруднена, поскольку симптомы неспецифичны, а распространенность болезни незначительна. Обследование проводит врач-кардиолог, терапевт. Пациенты жалуются на слабость, одышку, загрудинные боли.

При сборе анамнеза нередко определяется наличие провоцирующего фактора (вирусной инфекции, беременности, родов) и семейной отягощенности.

С целью уточнения диагноза, исключения сердечных пороков, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ и заболеваний миокарда осуществляется:

  • Физикальное исследование. В ходе осмотра обнаруживается акроцианоз (синюшность кожи). Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется набуханием вен шеи, отеками конечностей, накапливанием жидкости в органах брюшины. Аускультация сердца выявляет акцент второго тона над легочной артерией, пансистолический шум, шум Стилла.
  • Лабораторные анализы. Назначается клиническое и биохимическое исследование крови, тест на тиреоидные гормоны, антикардиолипиновые антитела, D-димер, антитромбин III и протеин C. Результаты позволяют дифференцировать сердечно-сосудистые заболевания, например, исключить тромбофилию. При ПЛГ возможно определение низкого титра антикардиолипиновых антител.
  • Инструментальная диагностика. По результатам ЭКГ ЭОС отклоняется вправо, правый сердечный желудочек и предсердие гипертрофированы, дилатированы. При фонокардиографии диагностируется гипертензия, гиперволемия легочного круга кровообращения. При рентгенографии ОГК левая ветвь и ствол легочной артерии выбухают, корни легких расширены, правые структуры сердца увеличены. Путем катетеризации сердца измеряется давление крови внутри артерии легких, оценивается минутный объем крови, общее легочное сосудистое сопротивление. Диагноз ПЛГ подтверждается при ДЛАср. от 25 мм. рт. ст. в состоянии покоя либо ниже 30 мм .рт. ст. с нагрузкой, ДЗЛА не выше 15 мм. рт. ст., ОЛСС не менее 3 мм рт. ст./л/минуту.

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

  • Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
  • Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
  • Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
  • Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
  • Антагонисты эндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
  • Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
  • ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах.

Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства.

Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение.

Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца.

Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими.

Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска.

Последним рекомендуется совместно с врачом решать вопрос о безопасности беременности и родов, своевременно лечить артериальную гипертензию, патологии печени, эндокринные заболевания, избегать заражения ВИЧ и приема веществ, способных спровоцировать ПЛГ.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/primary-pulmonary-hypertension

Лёгочная гипертензия: причины, симптомы, лечение и прогноз

Первичная легочная гипертензия: первые признаки, методы лечения, прогноз

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, которое характеризуется патологическим состоянием дыхательной системы организма, вызванным увеличением давления в легочной артерии. Болезнь имеет сложную этиологию и патогенез, что значительно затрудняет своевременную диагностику и лечение.

Лёгочная артерия является наиболее крупным и важным парным сосудом малого круга кровообращения, обеспечивающим перенос венозной крови к легким. От его состояния зависит правильное функционирование дыхательной системы.

В норме среднее давление в легочной артерии должно составлять не более 25 мм рт. ст.

Под воздействием различных факторов (физическая нагрузка, возраст, прием определенных лекарственных препаратов) эти значения могут незначительно варьироваться как в большую, так и в меньшую сторону.

Это физиологическое повышение или понижение не несет угрозы здоровью. Но если среднее давление превышает 25 мм рт. столба в покое, то это признак легочной гипертензии.

Болезнь поражает, преимущественно, женщин. Лёгочная гипертензия также диагностируется у детей, связано это с наличием пороков сердца.

Заболевание встречается редко. Идиопатическая ее форма регистрируется 5 — 6 случаев на 1 млн населения.

Код по МКБ-10

Легочная гипертензия находится в МКБ-10 в группе с шифром I27, под которым обозначены формы легочно-сердечной недостаточности, не указанные в остальных классах.

Первичная легочная гипертензия шифруется I27.0 и характеризуется возникновением болезни без ясной этиологии.

Различные формы вторичной легочной гипертензии, возникающие как следствие иных заболеваний, обозначены кодом I27.2.

Классификация патологии

В медицинской практике выделяются следующие типы лёгочной гипертензии:

  • Первичная легочная гипертензия. Встречается редко и вызвана наследственным фактором, связанным с мутациями на генном уровне. Отдельно выделяется идиопатическая форма первичной легочной гипертензии, причины развития которой не могут быть определены.
  • Вторичная легочная гипертензия. Эта форма заболевания развивается на фоне иной патологии или под влиянием негативных внешних причин. Часто болезнь развивается по причине врожденных пороков сердца, заболеваний соединительной ткани, инфекционных (ВИЧ), паразитарных (шистосомоз) и системных патологий (например, при гемолитической анемии). Также легочная гипертензия может развиться при приеме лекарственных препаратов (антибиотиков). Существует данные, связывающие возникновение патологии с контактом с агрессивными химическими соединениями, в частности, с асбестом.
  • Тромбоэмболическая легочная гипертензия. Причиной ее возникновения является тромб, который в процессе своего движения по кровотоку закупоривает просвет легочной артерии. Эта форма болезни имеет быстрое течение с развитием острой дыхательной недостаточности и ортостатического коллапса.
  • Смешанная легочная гипертензия. Возникновение этой формы болезни связано с наличием в анамнезе иных заболеваний (почечная недостаточность, онкологические патологии, васкулит и т. д.). Причинная связь между ними и уровнем давления в легочной артерии в полной мере не определена.

Причины и факторы риска

Причины развития первичной лёгочной гипертензии доподлинно неизвестны. Существует теория, что ее возникновение может быть соотнесено с генетическими, а также аутоиммунными процессами.

Также зарегистрированы случаи, когда лёгочная гипертензия возникала у членов одной и той же семьи при наличии пороков сердца по нисходящей линии, что свидетельствует о значительной роли наследственного фактора.

Патогенез болезни обусловлен постепенным сужением просвета в русле легочной артерии, а также сосудов легких и малого круга кровообращения в целом. Это связано не с атеросклеротическими изменениями, что характерно для пациентов, страдающих артериальной гипертензией, а с патологическим утолщением стенок вен и капилляров, что приводит к потере ими эластичности.

Следствием этих процессов является увеличение кровяного давления в легочной артерии и сосудистой сетке легких. Вследствие этой патологии наблюдаются явления общей гипоксии и недостаточности тканевого питания.

В тяжелых случаях легочной гипертензии возможно присоединение воспалительных процессов, охватывающих внутренний выстилающий слой сосудов – эндотелий. Этот фактор повышает риск возникновения тромбоза легочной артерии и иных осложнений.

Источник: https://tvojajbolit.ru/pulmonologiya/lyogochnaya-gipertenziya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.