Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

Содержание

Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

Гипертрофическая кардиомиопатия – хроническое заболевание, характеризующееся утолщением стенки левого или правого желудочка сердца.

Носит наследственный характер.

Заболеванием страдает 0,2-0,5% населения планеты.

В нашей сегодняшней статье на популярные вопросы о гипертрофической кардиомиопатии отвечает один из лучших кардиологов Клиники Кливленда (США) доктор Гарри Левер.

Гарри Левер (Harry M. Lever) – штатный кардиолог отделения сердечно-сосудистой визуализации при Кардиологической клинике Роберта и Сюзанны Томсич. Одновременно является научным сотрудником Института сердца и сосудов Арнольда Миллера при Клинике Кливленда.

Доктор Гарри Левер – один из самых опытных специалистов по гипертрофической кардиомиопатии в Соединенных Штатах.

— Доктор Левер, многих пользователей интересует: как часто необходимо посещать врача, если человек страдает гипертрофической кардиомиопатией, но чувствует себя нормально?

— Мы обычно рекомендуем являться на консультацию, проходить экокардиографию и 24-часовое холтеровское мониторирование ЭКГ хотя бы раз в году.

— Существуют ли медикаменты для лечения фиброза сердца? Может быть, для лечения этих изменений подойдут легочные антифибротики (нинтеданиб) или стволовые клетки?

— К сожалению, с фиброзом сердца мы ничего поделать не можем.

Мы не можем предложить эффективной клеточной терапии для уменьшения фиброзных изменений. Лекарство, которое вы упомянули, подходит исключительно для лечения легочного фиброза.

— Может быть, существуют медикаменты, способные «уменьшать» клетки миокарда?

— Должен разочаровать. Таких препаратов современная медицина не знает.

— Какие вы порекомендуете ограничения рациона при гипертрофической кардиомиопатии? Каких продуктов и напитков стоит избегать, а чему отдавать предпочтение?

— Что касается алкогольных напитков, то я категорически против.

Существуют свидетельства того, что алкоголь увеличивает риск опасных нарушений ритма, включая мерцательную аритмию.

Насчет продуктов питания.

Нет каких-то особых продуктов, опасных при гипертрофической кардиомиопатии. Обычно, если только дело не дошло до сердечной недостаточности, я даже не рекомендую своим пациентам ограничивать поваренную соль.

Но не забывайте употреблять достаточное количество жидкости в жаркую погоду!

— Когда стоит задуматься о генетическом тесте на гипертрофическую кардиомиопатию?

— Это замечательный вопрос, ответ на который во многом зависит от конкретного пациента.

Положительный генетический тест полезен для подтверждения диагноза у пациентов с ранними признаками гипертрофической кардиомиопатии.

Иногда тип мутации гена помогает предсказать дальнейшее развитие заболевания. Отрицательный результат генетического теста, к сожалению, не снимает данный диагноз с повестки.

Многие семьи пользуются генетическими тестами, чтобы проверить себя и своих детей задолго до появления очевидных признаков гипертрофической кардиомиопатии.

Как бы то ни было, интерпретация их результатов требует отличного знания кардиологии и генетики, поэтому обсуждать полученные анализы необходимо с профессионалами.

— В каком возрасте нужно проверять ребенка, если один из родителей болен?

— Нынешние клинические руководства указывают, что лучше всего проверять на гипертрофическую кардиомиопатию нужно в среднем школьном возрасте (9-12 лет). Проверка должна включать не только генетический тест, но и эхоКГ, другие необходимые для такого случая процедуры.

— Может ли гипертрофическая кардиомиопатия быть приобретенным заболеванием?

— В пожилом возрасте гипертрофическая кардиомиопатия бывает результатом длительно повышенного давления, то есть да, она может быть «приобретенной». Иногда мы наблюдаем молодых перетренированных людей, которые заработали гипертрофию сердца в спортзале.

Приобретенная форма заболевания не передается по наследству.

Однако большая часть случаев ГТКМ в молодом возрасте – это именно генетика. Либо тяжелое наследство от одного или обоих родителей, либо вновь возникшая мутация.

— Может ли ожирение в юности активировать дремлющие гены ГТКМ?

— Судя по имеющимся данным, ожирение у детей и подростков не является триггером гипертрофической кардиомиопатии. По крайней мере, ученые не заметили никакой связи.

Мы считаем ожирение проблемой тинэйджеров, ведущих сидячий образ жизни.

Это, безусловно, очень вредно для здоровья в целом. Но именно ГТКМ может заболеть, скорее, перетренированный подросток, который целыми днями упражняется с весами, чем его гиподинамичный ровесник.

— Каковы средние сроки восстановления после септальной миэктомии? На что могут рассчитывать пациенты после этой хирургической процедуры?

— Боль на месте разреза уменьшается примерно в течение шести недель после операции, столько же занимает заживление раны. Но функции сердца восстанавливаются значительно быстрее, и вы можете почувствовать себя лучше уже после первой недели.

— Может ли гипертрофия вернуться после септальной миэктомии?

— Обычно стенка больше не утолщается. Если только речь не о маленьком ребенке.

— Каков процент больных ГТКМ, нуждающихся в конечном итоге в пересадке сердца?

— Это крайне редкая опция, которая требуется всего лишь 5% пациентов.

— Поскольку повышенное давление и спорт увеличивают риск гипертрофической кардиомиопатии у молодых людей, как часто спортсмены должны проверять свое сердце?

— Скрининг спортсменов остается очень важным и противоречивым вопросом.

Рутинный скрининг обычно рекомендуют при семейной предрасположенности и подозрительных симптомах, но лично я считаю, что при активных занятиях спортом периодическая эхокардиография не повредит.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник: medbe.ru

13.02.2013, Иван, 31 год

Принимаемые препараты: прокоралан

Источник: https://prososudy.com/other/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya-skolko-zhivut.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

Гипертрофическая кардиомиопатия (далее ГК) характеризуется значительным утолщением миокарда одного из желудочков, что уменьшает полость последнего.

Заболевание может протекать бессимптомно, но, несмотря на это, к его лечению нужно подойти ответственно, поскольку ГК может привести к внезапной сердечной смерти.

Про патогенез гипертрофической кардиомиопатии, методах ее лечения и профилактики поговорим в данной статье.

Особенности болезни

Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия развивается примерно у 1% людей. Преимущественно болеют мужчины 30-50 лет.

Примерно у 20% больных развивается коронарный атеросклероз, а у 10% пациентов состояние осложняется инфекционным эндокардитом. Иногда, редко, встречается гипертрофическая кардиомиопатия и у детей.

Гипертрофическая кардиомиопатия (схема)

Классификация и формы

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Так, сердечная мышца может увеличиваться несимметрично, поэтому выделяют кардиомиопатию:

  • Симметричную. Стенки левого желудочка утолщаются одинаково. В некоторых случаях может наблюдаться одновременное нарастание толщины правого желудочка. Также симметричная кардиомиопатия может быть концентрической, когда утолщение идёт по кругу.
  • Ассиметричную гипертрофическую кардиомиопатию. Форма встречается примерно в 68% случаев. В большинстве случаев наблюдается утолщение в межжелудочковой перегородке, в нижней трети, сверху или посередине. Перегородка может утолщаться в 3 раза. В редких случаях эта патология сочетается с утолщением левого желудочка. Однако задняя его стенка не увеличивается никогда.

Кардиомиопатия может препятствовать кровотоку, проходящему в аорту через левый желудочек. Исходя из этого фактора выделяют 2 формы:

  • Обструктивную, которую также называют субаортальным подклапанным стенозом. Из-за утолщения мышца препятствует нормальному кровотоку.
  • Необструктивную. Патология кровотоку не мешает.

Степень утолщения миокарда может быть умеренной (до 2 см), средней (до 2,5 см) и выраженной (больше 2,5 см) и соответственно ей классифицируется ГК.

На основании классификации выделяют несколько стадий заболевания:

  • Первая. Градиент давления в ВТЛЖ не должен превышать 22 мм ртутного столба. Стадия проходит без выраженной симптоматики, потому пациента не беспокоит.
  • Вторая. Градиент не превышает 36 мм ртутного столба, пациент отмечает лёгкий дискомфорт при физических нагрузках.
  • Третья. Градиент в ВТЛЖ не превышает 44 мм ртутного столба. У пациента может наблюдаться симптоматика вроде стенокардии и одышки даже в состоянии покоя.
  • Четвёртая. Градиент превышает 80 мм ртутного столба, появляются серьёзные нарушения кровотока, велика вероятность внезапной сердечной смерти.

Кардиомиопатии могут иметь различные причины возникновения, поэтому их разделяют на:

  • Идиопатические или первичные. Возникают на фоне передачи изменённых генов или их случайной мутации.
  • Вторичные. Развиваются на фоне изменения сердечных структур во время внутриутробного развития, но в более позднем возрасте.

Нужно отметить, что некоторые врачи не соглашаются с данной классификацией и выделяют только первичные кардиомиопатии.

О том, что собой представляет гипертрофическая кардиомиопатия, видно в следующем видео:

Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего носит наследуемый характер. Основу её составляет передающиеся по наследству дефектные гены, кодирующие синтез сократительного белка миокарда. Гены могут мутировать спонтанно из-за внешних факторов.

Поскольку врачи до конца не определились с первичными и вторичными формами гипертрофической кардиомиопатии, некоторые из докторов утверждают, что к появлению кардиомиопатии может привести долгое и стабильное повышение АД у пациентов старшего возраста, если во время их внутриутробного развития произошли изменения структур сердца.

Основными факторами риска считают наследственную предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Симптомы

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии во многом зависит от её формы. Так, необструктивная практически не доставляет пациенту дискомфорта, поскольку не нарушает кровоток. Состояние сопровождается одышкой, нарушениями тока крови из желудочка или неритмичный пульс, и то при выполнении физических нагрузок.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия выражается:

  1. одышкой;
  2. головокружениями;
  3. обморочными состояниями;
  4. артериальной гипотензией;
  5. экстрасистолией;
  6. пароксизмальной тахикардией;
  7. сердечной астмой;
  8. отёками лёгких;

Примерно в 70% случаев у пациентов наблюдаются приступы ангинозных болей.

Диагностика

Диагностика начинается со сбора жалоб пациента и его семейного анамнеза. Врач выясняет, когда появились симптомы, чем болел пациент и его родственники. Для установления первичного диагноза доктор проводит физикальный осмотр.

Сначала он оценивает оттенок кожи, поскольку при ГК может развиваться синюшность, затем проводит простукивание, выявляющее увеличенный размер сердца с левой стороны. Затем проводится аускультация и выслушивание систолического шума над аортой.

Последнее наблюдается из-за того, что полость желудочка сужается.

Для подтверждения диагноза врач назначает исследования вроде:

  • Анализов крови и мочи, выясняющих общее состояние пациента.
  • Биохимического анализа крови для определения уровня холестерина, сахара и других показателей, которые могут говорить о поражении органов.
  • Развёрнутой коагулограммы, показывающей повышение уровня свёртываемости крови.
  • ЭКГ, выявляющей увеличенный размер желудочков при гипертрофической кардиомиопатии.
  • Фонокардиограммы, демонстрирующей надаортальный систолический шум.
  • Рентген груди, показывающий размер сердца, застой крови в лёгких.
  • ЭхоКГ, оценивающего размер полостей сердца, толщину мышц последнего, а также помогающего обнаружить пороки. Часто ЭхоКГ показывает, что полость левого или правого (редко) уменьшена, при этом межжелудочковая перегородка утолщена.
  • МРТ для получения точного изображения сердечной мышцы.

Если данные исследования не помогли установить диагноз, пациенту может назначаться эндомиокардиальная биопсия и катетеризация сердца. Также показано пройти консультирование у кардиохирурга и терапевта.

Об особенностях лечения обструктивной и необструктивной, а также иных типов и форм гипертрофической кардиомиопатии читайте далее.

Лечение

Основная проблема состоит в том, что специфических лечебных мер для гипертрофической кардиомиопатии не разработано. Непосредственно лечение проходит вне стационара и требует комплексного подхода.

Терапевтическое

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендовано ограничение физических нагрузок, а также соблюдение низкосолевой диеты.

Медикаментозное

При медикаментозном лечении ГК сначала придерживаются малых доз с последующим их постепенным увеличением. Для лечения используют различные препараты, что зависит от показателей конкретного пациента. Могут использовать:

  • Бета-адреноблокатор, контролирующий частоту сердечных сокращений.
  • Антагонист кальция, увеличивающий ток крови.

А также препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии.

Операция/другой тип лечения

Операции при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия показаны пациентам, кроме беременных. Для лечения могут применяться:

  • Миотомия. Подразумевает удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
  • Этаноловая абляция. Во время процедуры в перегородке делается прокол и вводится туда концентрированный раствор медицинского спирта. Вся процедура контролируется при помощи УЗИ. Спирт уничтожает клетки, что утончает перегородку.
  • Ресинхронизирующая терапия. В сердце вживляется трёхкамерный электростимулятора.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Методика хирургического лечения зависит от конкретного случая.

Следующее видео посвящено оперативному вмешательству при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия:

Профилактика заболевания

Специфической профилактики гипертрофической кардиомиопатии не существует. Разработаны общие рекомендации, помогающие снизить риск развития ГК:

  • Необходимо проводить родственников у больных с кардиомиопатией, что помогает выявить у них заболевание на ранних сроках.
  • Необходимо проходить обследование и консультацию у кардиолога раз в 6 мес.

Больным рекомендован покой и соблюдение низкосолевой диеты.

Причины внезапной смерти

Причиной для внезапной сердечной смерти, развивающейся на фоне гипертрофической кардиомиопатии, становятся нарушения сердечного ритма, а также:

  1. фибрилляция желудочков;
  2. атриовентрикулярная блокада;
  3. острый инфаркт миокарда;

Состояние развивается стремительно, и уже в течение часа после первых симптомов наступает летальный исход.

Осложнения

Наиболее частое осложнение гипертрофической кардиомиопатии — нарушение сердечного ритма. Аритмия наблюдается у более 90% пациентов с ГК. Если аритмию и кардиомиопатию не лечить, первая будет значительно влиять на состояние пациента, может привести к сердечной недостаточности.

  • Инфекционный эндокардит, возникающий из-за попадания в организм болезнетворных бактерий.
  • Тромбоэмболия сосудов мозга или конечностей/органов (реже). При этом состоянии сгусток крови закрывает просвет сосуда.
  • Хроническая сердечная недостаточность, которая развивается на фоне недостаточного кровоснабжения.

Также при гипертрофической кардиомиопатии могут развиваться другие осложнения, что связано с плохим кровоснабжением органов.

Прогноз

Примерно у 10% больных отмечается регресс заболевания без лечения. Однако не лечить заболевание нельзя: смертность от ГК составляет 8%. Гипертрофическая кардиомиопатия предполагает, что при ней средняя продолжительность жизни будет несколько длиннее, чем при дилатационной.

еще больше полезной информации по лечению и диагностике гипертрофической кардиомиопатии расскажет известная телеведущая в своем видеосюжете:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/gipertroficheskaya.html

Книга: Кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

Клиническое течение ГКМП весьма гетерогенно, так как зависит от комплекса структурных и функциональных факторов.

К первым относятся локализация и выраженность гипертрофии левого желудочка и его ремоделирование, а ко вторым — наличие и выраженность динамической субаортальной обструкции, диастолической дисфункции миокарда, его ишемии и нарушений ритма.

У одних больных симптомы заболевания отсутствуют в течение всей жизни, у других развивается сердечная недостаточность различной степени выраженности, а третьи умирают внезапно, зачастую на фоне полного здоровья.

Как показывают исследования последних лет, базирующиеся на широком применении ЭхоКГ, и особенно генетические исследования семей больных ГКМП, клиническое течение этого заболевания в целом, очевидно, более благоприятно, чем это считалось ранее. Так, по данным ЭхоКГ скрининга почти 300 родственников больных ГКМП, заболевание было выявлено у 25% из них и более чем в 70% протекало бессимптомно (В. Maron с соавт., 1984).

В результате ряда длительных наблюдений с использованием ЭхоКГ было установлено, что развитие гипертрофии левого желудочка, являющейся отличительным признаком ГКМП, происходит, как правило, во время полового созревания — в возрасте до 12-14 лет.

При этом толщина миокарда левого желудочка увеличивается в течение 1 года — 3 лет в среднем вдвое. В ряде случаев это приводит к значительному сужению выносящего тракта желудочка с возникновением динамического препятствия изгнанию (J. Panza с соавт., 1989).

Такое ремоделирование левого желудочка обычно не сопровождается клиническим ухудшением, и большинство этих детей остаются асимптоматичными (Р. Spirito и Р. Bellone, 1994).

У лиц в возрасте после 18 лет гипертрофия, как правило, не прогрессирует.

Реже у больных в возрасте до 40 лет можно наблюдать дальнейшее утолщение межжелудочковой перегородки, не сопровождающееся, однако, изменениями кардиогемодинамики (С. Semsarian с соавт., 1997).

Формирование гипертрофии, в основном, в подростковом возрасте позволяет предположить важную роль в этом процессе факторов, ответственных за рост организма.

В зрелом возрасте процесс ремоделирования левого желудочка может протекать в противоположном направлении с постепенным утончением миокарда и дилатацией полости желудочка. Так, Р. Spirito и В. Maron (1989) отметили тесную обратную связь между толщиной левого желудочка и возрастом больных ГКМП.

Эту закономерность нельзя отнести только за счет более высокой летальности больных молодого возраста, так как ее абсолютный уровень у таких пациентов невелик. Значительное уменьшение толщины левого желудочка с дилатацией полости и развитием систолической дисфункции отмечается относительно редко — в среднем у 10% симптоматичных больных (Р. Spirito с соавт.

, 1992; G. Hecht с соавт., 1993; К. Hina с соавт., 1993).

Систолическая дисфункция и дилатация левого желудочка обычно развиваются постепенно, на протяжении нескольких лет, и лишь изредка — сравнительно остро. В последнем случае они связаны с перенесенным обширным инфарктом миокарда.

Отмечается нарастание симптомов бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности, которой часто сопутствует постоянная форма мерцательной аритмии, и уменьшение звучности и продолжительности систолического шума, вплоть до его исчезновения.

При динамическом ЭКГ обследовании характерно постепенное снижение вольтажа кривой с исчезновением признаков гипертрофии левого желудочка. У ряда больных появляются также крупноочаговые рубцовые изменения в миокарде. Рентгенологически прослеживается развитие миогенной дилатации сердца.

При ЭхоКГ обращает на себя внимание прогрессивное уменьшение толщины межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка, которая, тем не менее, обычно не достигает нормальных величин.

Характерно также исчезновение асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и систолического движения створок митрального клапана кпереди, увеличение объема полости левого желудочка, в большинстве случаев, однако, с относительно небольшой абсолютной дилатацией, и появление гипокинезии — диффузной или, реже, сегментарной. Аналогичная динамика наблюдается и при ангиокардиографии. Уменьшение и постепенное исчезновение субаортального градиента давления в покое подтверждают данные катетеризации сердца. Отдифференцировать ГКМП от ДКМП на этом этапе развития заболевания весьма сложно и возможно лишь при наличии информации о его предшествовавшем течении, особенно данных ЭхоКГ.

Причины подобной эволюции ГКМП, обусловленной нарастанием необратимой альтерации кардиомиоцитов со значительным уменьшением массы жизнеспособного миокарда и увеличением распространенности заместительного склероза и интерстициального фиброза, не вполне ясны.

Предполагают, что в основе этого процесса, который, судя по данным коронарографии и аутопсии, не связан с поражением экстрамуральных венечных артерий, лежит хроническая ишемия миокарда или, реже, развитие инфаркта с зубцом Q.

Возникновение инфаркта миокарда в подобных случаях связано чаще всего с внезапным нарастанием дисбаланса между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой на фоне распространенного поражения мелких венечных артерий.

Развитие обширных полей заместительного склероза в миокарде больных со сниженной сократительной способностью у больных, которые не перенесли инфаркт миокарда, продемонстрировано с помощью обнаружения стойких очагов гипоперфузии при сцинтиграфии с 201Tl. Важную роль в усугублении нарушения систолической функции играет мерцательная аритмия, которая осложняет течение заболевания в большинстве таких случаев.

Риск-факторами возникновения систолической сердечной недостаточности, по данным Y. Koga и соавт. (1984), являются повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 20 мм рт. ст.

и положительные результаты нагрузочного теста, что отражает важную роль ишемии миокарда в развитии систолической дисфункции.

Вероятность возникновения дилатации и гипокинезии левого желудочка с возрастом значительно меньше у больных с верхушечной формой ГКМП, отличающейся относительно доброкачественным течением.

Как показывают результаты многолетних (до 20 лет) наблюдений, развитие дилатации левого желудочка и систолической сердечной недостаточности ассоциируется также с одышкой, синкопе, мерцательной аритмией и значительным увеличением массы миокарда желудочка (R. Bingisser с соавт., 1994; С.

Seller с соавт., 1995). Этому способствует наличие мезовентрикулярной обструкции, которая, по данным S. Fighalli и соавт. (1987), отмечалась у 80% таких больных и лишь у 7% пациентов без систолической дисфункции.

Такая подверженность больных с мезовентрикулярной обструкцией развитию систолической сердечной недостаточности может объясняться выраженной перегрузкой давлением ограниченной части левого желудочка с нарастанием гипертрофии его верхушечной части.

Это в свою очередь усугубляет обструкцию и перегрузку миокарда давлением и в конце концов вызывает нарушение его систолической функции.

Таким образом, ремоделирование левого желудочка при ГКМП может протекать в двух направлениях и в значительной степени определяется возрастом больного.

Как показала оценка наличия и величины субаортального градиента давления при ЭхоКГ наблюдении в течение 1 года — 23 лет (в среднем 8 лет) за 409 больными ГКМП, гемодинамический профиль этого заболевания у взрослых, в целом, отличается завидным постоянством.

Так, появление градиента систолического давления в покое или его существенное (на 40 мм рт. ст. и более) увеличение наблюдались лишь в 3% случаев, в 70% из которых оно сопровождалось прогрессированием клинических проявлений болезни.

У всех этих больных, однако, исходно отмечались признаки латентной обструкции, то есть способность генерировать значительное повышение внутрижелудочкового давления при провокации.

У 2% больных в течение всего времени наблюдения градиент давления в покое значительно снизился или исчез, что совпало с клиническим ухудшением их состояния. В последнем случае, однако, динамический градиент давления продолжал вызываться при провокации.

Таким образом, гемодинамический профиль больных ГКМП крайне редко изменяется от необструктивного к обструктивному и наоборот. Встречающиеся в небольшой части случаев этого заболевания спонтанные колебания базального градиента давления связаны с отрицательной динамикой клинического состояния больных (Е. Ciro с соавт., 1984).

Необструктивные формы ГКМП обладают, в целом, более благоприятным течением с меньшей выраженностью ограничения функционального состояния и большей продолжительностью периодов стабилизации.

Прогноз ГКМП, в основном, благоприятен. Это в определенной мере обусловлено морфофункциональной состоятельностью гипертрофии миокарда как основного структурного субстрата заболевания и сравнительно умеренной выраженностью его дистрофических изменений.

Поданным немногочисленных репрезентативных исследований, 5-летняя выживаемость больных ГКМП составляет 82-98% и 10-летняя — 64-89% (О. Azzano с соавт., 1995; С. Caiman с соавт., 1995). Ежегодная летальность детей составляет 4-6%, взрослых — 2-4% (В. Maron с соавт., 1982; Н. Newman с соавт., 1985; F. Romeo с соавт., 1990).

Эти показатели, по-видимому, завышены, поскольку базируются на опыте специализированных клиник, где концентрируются наиболее тяжелые больные. По данным врачей общей практики, ежегодная летальность при ГКМП составляет в среднем 1%, что обусловлено преобладанием у амбулаторных пациентов бессимптомных форм заболевания (Р. Spirito с соавт., 1989; G. Hecht с соавт.,1992; М.

Koffard с соавт., 1993; М. Yoshida с соавт., 1995).

Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.

Большинство больных ГКМП умирают внезапно, независимо от давности заболевания. Значительно реже причиной смерти являются застойная сердечная недостаточность вследствие систолической дисфункции, инфекционный эндокардит и тяжелые тромбоэмболии.

Нарушение функционального состояния с развитием мерцательной аритмии и систолической сердечной недостаточности относительно чаще наблюдается у длительно болеющих лиц среднего и особенно пожилого возраста с обструкцией выносящего тракта левого желудочка в покое, которые, вместе с тем, в отличие от молодых, относительно менее подвержены внезапной смерти. Неблагоприятный прогноз у детей, большинство из которых асимптоматичны, связан с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти. У подростков и лиц молодого и среднего возраста (от 15 до 56 лет) основным фактором, отягощающим прогноз, является подверженность обморокам. У больных старшего возраста прогностически неблагоприятными являются одышка и боль в области сердца при физической нагрузке (W. McKenna nJ. Goodwin, 1981). Предполагают, что в будущем наиболее надежным предиктором прогноза станет характер генетического дефекта.

Течение и прогнозДиагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии
Течение и прогнозДиагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Источник: https://med-tutorial.ru/med-books/book/5/page/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya/techenie-i-prognoz

Симптомы и методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия сколько живут

Другие сердечные патологии

07.09.2017

3.2 тыс.

2.2 тыс.

7 мин.

Кардиомиопатии (КМП) — это заболевания миокарда, сопровождающиеся сердечной дисфункцией. Они считаются конечным этапом распознанных или нераспознанных болезней сердца (ВОЗ, 1995 год). Выделяют три большие группы КМП: идиопатические (с неизвестной причиной), специфические (причина известна) и неклассифицируемые (не вписываются ни в одну из вышеперечисленных групп).

Гипертрофическая кардиомиопатия относится к первой группе. Ее распространенность составляет от 2 до 5 случаев на 100 тысяч человек. Мужчины страдают патологией чаще женщин. Первое клиническое проявление заболевания, как правило, возникает в молодом возрасте (20–35 лет).

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это наследственное заболевание сердечной мышцы (миокарда ). Основным признаком недуга является утолщение стенки одного из желудочков (преимущественно левого), которое не объясняется наличием артериальной гипертензии, порока сердца и другими патологиями.

Гипертрофия миокарда приводит к уменьшению размеров полости желудочка сердца, нарушению диастолической функции. Патология нередко сопровождается развитием обструкции (сужением просвета) выходного отдела левого желудочка.

Истинные причины развития заболевания до конца не ясны. Роль генетических факторов в возникновении патологии подтверждена:

  • приблизительно у 60% подростков и взрослых появление заболевания обусловлено мутацией в генах, ответственных за синтез саркомерных белков миокарда (миозин легких цепей, кардиальный тропонин Т и др.);
  • до 10% случаев развития болезни происходит в результате других генетических заболеваний, включая наследственные метаболические и нервно-мышечные недуги, хромосомные аномалии и генетические синдромы.

В остальных случаях причина развития гипертрофической кардиомиопатии неизвестна.

Согласно классификации, основывающейся на принципе локализации гипертрофированных участков миокарда и возникающих гемодинамических нарушениях, выделяются:

  • асимметричная форма болезни:
    • верхушечная (зона гипертрофии ограничивается областью верхушки);
    • гипертрофия межжелудочковой перегородки (патология протекает без изменений со стороны аортального и митрального клапана, без обструкции выходного тракта левого желудочка);
    • идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;
  • симметричная форма (наблюдается концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка).

Гемодинамическая классификация подразумевает разделение гипертрофической кардиомиопатии на обструктивную и необструктивную формы (есть обструкция выносящего тракта левого желудочка или ее нет).

В зависимости от степени гипертрофии миокарда болезнь может быть:

  • умеренной — толщина гипертрофии 15—20 мм;
  • средней — толщина гипертрофии 21—25 мм;
  • выраженной — толщина гипертрофии более 25 мм.

Согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца, заболевание бывает:

  • I степени. Градиент давления не выше 25 мм рт. ст. Пациенты жалоб не предъявляют.
  • II степени. Градиент давления от 25 до 36 мм рт. ст. Жалобы появляются только при физической нагрузке.
  • III степени. Градиент давления от 36 до 44 мм рт. ст. Жалобы возникают в состоянии покоя. Наблюдаются признаки стенокардии.
  • IV степени. Градиент давления 45 мм рт. ст. Проявляются симптомы хронической сердечной недостаточности в состоянии покоя.

Для установления степени тяжести заболевания, необходимо определить внутрижелудочковый градиент давления. Сделать это помогает ЭхоКГ (УЗИ сердца).

Код заболевания по МКБ 10:

  • I42. 1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (гипертрофический субаортальный стеноз);
  • I42. 2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия (необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия).

В своем развитии заболевание проходит несколько этапов:

  • Появляется выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, приводящая к уменьшению размеров его полости.
  • Возникает диастолическая дисфункция левого желудочка. Она провоцирует увеличение давления внутри левого желудочка, левого предсердия и вен малого круга кровообращения.
  • Изменения приводят к развитию застоя крови в малом круге кровообращения, создают предпосылки для возникновения отека легких.
  • За счет повышенного давления в левом предсердии и давления наполнения левого желудочка, развивается дилатация (расширение) левого предсердия.
  • Возникает снижение уровня фракции выброса сердца при относительно нормальной или возросшей сократительной его способности.
  • Сужение мелких артерий вызывает развитие относительной коронарной недостаточности, обуславливающей клинику стенокардии.
  • Электрическая неоднородность миокарда, нестабильность миокарда желудочков и предсердий способствует возникновению аритмий, может вызвать остановку сердца.

Изменения касаются всех гемодинамических форм гипертрофической кардиомиопатии, однако у обструктивной формы есть некоторые особенности. За счет ассиметричной гипертрофии миокарда возникает субаортальный стеноз. Из-за этого выносящий тракт левого желудочка, направляющий кровь в аорту, сужается.

В отличие от фиксированной обструкции при стенозе аортального клапана, при гипертрофической кардиомиопатии возникает динамическая обструкция:

  • при выраженной ассиметричной гипертрофии формируется сужение выносящего тракта левого желудочка;
  • резко возрастает линейная скорость кровотока и уменьшается боковое давление на структуры выносящего тракта, создаваемое объемом движущейся крови;
  • в области сужения выносящего тракта образуется зона пониженного давления, оказывающая присасывающее воздействие на переднюю створку митрального клапана ;
  • эта створка сближается с межжелудочковой перегородкой и создает препятствие на пути движения крови в аорту.

У пациентов с необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии признаки болезни в течение длительного времени могут отсутствовать. Это продолжается до тех пор, пока не сформируется выраженный застой крови в малом круге кровообращения.

У больных с обструктивной формой недуга признаки заболевания обнаруживаются рано. К ним относится триада симптомов :

  • на верхушке и в III или в IV межреберье вдоль левого края грудины выслушивается поздний систолический шум грубого характера, который не проводится на сосуды шеи;
  • происходит сокращение левого предсердия, которое ощущается при прикосновении к передней стенке грудной клетки;
  • наблюдается толчкообразный скачущий пульс.

Кроме систолического шума вдоль левого края грудины может выслушиваться парадоксальное расщепление II тона.

В зависимости от симптомов выделяют несколько вариантов течения гипертрофической кардиомиопатии:

  • Стенокардитический. Характеризуется возникновением сильной жгучей или давящей боли за грудиной, продолжительность которой колеблется в районе 10 минут. Симптом появляется после эмоциональной или физической нагрузки. Боль может отдавать в плечо, руку, челюсть, эпигастральную область. Длятся неприятные ощущения 10–15 минут.
  • Аритмический. Наблюдаются желудочковые экстрасистолы различных градаций, желудочковая тахикардия, фибрилляции желудочков, мерцание и трепетание предсердий, пароксизмы наджелудочковой тахикардии.
  • Синкопальный. Больной может терять сознание, испытывать слабость, повышенную усталость, головокружения.
  • Бессимптомный. Больные живут, не ощущая признаков развившейся патологии.
  • Полисимптомный. Сочетает различные симптомы других вариантов заболевания.

Кроме признаков, характерных для определенных клинических вариантов недуга, у пациентов могут обнаруживаться симптомы хронической сердечной недостаточности. К ним относятся: отеки на ногах вечером, одышка, отек легкого и др.

Иногда первым и последним проявлением болезни становится внезапная смерть из-за остановки сердца.

Для подтверждения диагноза используются инструментальные методы исследования. К ним относятся:

  1. 1. Электрокардиография (ЭКГ). При выполнении обследования обнаруживаются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и ишемические изменения сердца. Возможно обнаружение признаков изменения ритма.
  2. 2. Холтеровское мониторирование ЭКГ. Исследование проводят с целью обнаружения изменений ритма и проводимости, а также признаков ишемии миокарда, свидетельствующих о повышенном риске возникновения внезапной смерти.
  3. 3. Эхо-КГ (УЗИ сердца). Позволяет рассчитать градиент внутрижелудочкового давления, увидеть расширение полости левого предсердия, утолщение стенок и уменьшение полости левого желудочка.
  4. 4. Коронарография. Выполняется при гипертрофической кардиомиопатии с частыми приступами стенокардии у лиц старше 40 лет, у лиц с факторами риска или уже с установленным диагнозом «ишемическая болезнь сердца» перед инвазивным вмешательством.

Так как заболевание является наследственным, то после подтверждения диагноза рекомендуется провести медико-генетическое консультирование и семейный скрининг.

Лечение заболевания может проводиться медикаментозным и хирургическим путем. Кроме этого, применяются общие лечебные мероприятия. К ним относятся:

  • ограничение количества занятий спортом и уменьшение физических нагрузок;
  • снижение избыточной массы тела;
  • профилактика обезвоживания (рекомендуется отказаться от посещения бань и саун);
  • отказ от курения, употребления алкоголя;
  • профилактика инфекционного эндокардита.

Согласно последним клиническим рекомендациям 2014 года для лечения гипертрофической кардиомиопатии используются следующие лекарственные средства:

  1. 1. Бета-адреноблокаторы. Являются препаратами выбора. Прием этих лекарств должен быть пожизненным. Воздействуют на все этапы развития заболевания. Улучшают состояние миокарда, увеличивают сердечный выброс. Прием бета-адреноблокаторов помогает предупреждать возникновение внезапной смерти и аритмии. Эффективность лекарств выражается в уменьшении количества головокружений, обмороков, одышки. Начинать лечение пациентов следует с невазодилатирующих препаратов. Их максимально переносимые дозы подбираются постепенно. По результатам исследований высокую эффективность показали Пропранолол и Соталол.
  2. 2. Антикоагулянты непрямого действия (Варфарин). Целесообразно назначать при возникновении мерцательной аритмии (фибрилляция предсердий).
  3. 3. Блокаторы кальциевых каналов. При недостаточной эффективности бета-адреноблокаторов можно назначать Верапамил. Он замедляет сокращения сердца, уменьшает выраженность диастолической дисфункции желудочка и ишемии миокарда. Использование препарата может привести к увеличению градиента обструкции, отеку легких, кардиальному шоку. При его назначении следует вести тщательный контроль побочных эффектов.
  4. 4. Антиаритмические препараты. При возникновении аритмий и неэффективности монотерапии бета-адреноблокаторами может использоваться Дизопирамид, назначаемый в максимально переносимой дозировке (обычно 400–600 мг/сут). Больным можно рекомендовать прием Амиодарона. Его дозировка зависит от разновидности изменения сердечного ритма.

Применение нитратов, сердечных гликозидов, блокаторов кальциевых каналов дигидропиридинового ряда (Нифедипина и др.) противопоказано при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии.

При неэффективности медикаментозной терапии или выраженных симптомах заболевания используются радикальные способы лечения. К ним относятся:

  • Септальная миэктомия. Проводится удаление гипертрофированного участка миокарда, которое приводит к ликвидации обструкции выносящего тракта.
  • Транскатетерная алкогольная аблация гипертрофированного участка. Выполняется локальное введение этилового спирта около нужного участка миокарда. Операция приводит к развитию кардиосклероза и уменьшению гипертрофии.
  • Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. Применяется при устойчивости к лечению желудочковой тахикардии, а также в том случае, если ранее отмечался успешно леченный эпизод внезапной смерти.

Пациенты, имеющие прогрессирующую систолическую и диастолическую дисфункции или нарушения, устойчивые к терапии, могут быть кандидатами на трансплантацию сердца.

Прогноз для дальнейшей жизни при заболевании неблагоприятный. Внезапная сердечная смерть возникает в среднем у 4% пациентов каждый год, еще выше частота у детей (6%).

Факторами, повышающими риск возникновения внезапной смерти, являются :

  • молодой возраст пациента;
  • случаи внезапной смерти среди родственников;
  • наличие у больного пароксизмов желудочковой тахикардии;
  • большая масса миокарда левого желудочка;
  • синкопальные состояния.

Приблизительно в 10% случаев наблюдается трансформация заболевания в дилатационную кардиомиопатию. У 10% пациентов развиваются симптомы инфек ционного эндокардита. В 2—9% случаев течение заболевания осложняют тромбоэмболии. Они локализуются преимущественно в мозговых артериях, значительно реже — в периферических.

Среднюю продолжительность жизни при наличии недуга сложно предугадать. У каждого пациента болезнь протекает индивидуально, а прогноз зависит от многих факторов: своевременной диагностики, раннего начала терапии и ее адекватности, наличия осложнений и факторов, повышающих риск возникновения внезапной смерти.

Источник: https://vashflebolog.com/other-heart-diseases/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.