Болезнь чарга стросса

Синдром Черджа-Стросс

Болезнь чарга стросса

Синдром Черджа-Стросс – воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем.

Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов.

Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта.

Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением – кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки.

Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких.

В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Синдром Черджа-Стросс

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов.

Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов.

Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких.

При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях.

Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии.

Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит, симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы, затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем.

Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой, миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни, эозинофильной пневмонии, эозинофильного плеврита.

При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается.

Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%).

Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита, коронарита, констриктивного перикардита, недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда, пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии, нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт, эпилептические приступы, эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже – кровотечения, перфорация желудка или кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков.

Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит.

Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН.

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам – отоларингологу, пульмонологу, аллергологу, неврологу, кардиологу, гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу.

Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований.

Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA).

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота.

При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы.

Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Лечение предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном.

При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений.

Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.

Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/churg-strauss-syndrome

Синдром Чарга-Стросс

Болезнь чарга стросса

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, также известный как синдром Чарга – Стросс (Churg-Strauss Syndrome), является редким системным некротизирующим васкулитом, поражающий мелкие и средние сосуды и связанный с тяжелой бронхиальной астмой и эозинофилией.

Впервые клинические и патологические признаки этого заболевания описали Jacob Churg и Lotte Strauss в 1951 году у 13 пациентов с бронхиальной астмой, эозинофилией, гранулематозным воспалением, некротизирующим системным васкулитом и некротизирующим гломерулонефритом. В 1990 году Американская коллегия ревматологов (ACR) предложили ввести следующие шесть критериев для диагностики синдрома Чарга – Стросс:

  1. Манифестация бронхиальной астмы; 
  2. Увеличение более чем на 10% количества эозинофилов в периферической крови;
  3. Параназальный синусит;
  4. Легочные инфильтраты (могут быть переходными);
  5. Гистологические признаки васкулита с внесосудистыми скоплениями эозинофилов;
  6. Моно- или полинейропатия.

Диагноз считается установленным при наличии четырех признаков из шести. Консенсусная конференция 1994 года в Chappel Hill (Северная Каролина, США) по классификации системных васкулитов не изменила критерии ACR.

Этиология

Причины развития СЧС неизвестны. Возможно, это аллергическая или аутоиммунная реакция организма на факторы окружающей среды или лекарственные средства. Известны несколько случаев развития синдрома индуцированного лекарствами.

Описан случай месалазин-индуцированного СЧС у пациента с болезнью Крона и склерозирующим холангитом. В публикациях рассматривается связь между пропилтиоурацилом, метиломазолом и васкулитами, в т.ч. и СЧС.

Также есть предположение, что прием антагонистов лейкотриеновых рецепторов и уменьшение дозы или отмена системных глюкокортикоидов ведет к ухудшению течения бронхиальной астмы и приводит к развитию СЧС.

Эпидемиология и патофизиология

В мире частота встречаемости синдрома Чарга-Стросс составляет 2,5 случаев на 100000 людей и несколько чаще встречается у мужчин. СЧС встречается как у детей, так и взрослых. Заболеванием страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст – 38 лет.

Патофизиология синдрома до конца не изучена. Особенностью заболевания является значительная эозинофилия в крови и тканях, ассоциирующаяся с активностью заболевания.

Установлено, что у пациентов с СЧС в активной фазе заболевания эозинофилы экспрессируют поверхностные маркеры активации и секретируют биологически активные белки, приводящих к тканевому повреждению. Несомненно, в патогенезе СЧС участвуют цитокины.

Показано, что увеличение содержания ИЛ-6 в сыворотке крови предшествует росту ревматоидных факторов в сыворотке крови и определяется в начале обострения СЧС. Таким образом, ИЛ-6 может быть важным пусковым фактором.

Установлено, что у пациентов с СЧС отмечается существенный рост уровня интерферона-α и ИЛ-2, а также умеренное повышение ФНО-α и ИЛ-1β, подобно наблюдаемому при узелковом периартериите.

Предполагается, что эозинофилия поддерживается высоким уровнем ИЛ-5 в крови, который продуцируется главным образом активированными лимфоцитами типа Th2. Показано, что при рефрактерном течении СЧС введение меполизумаба – антител к интерлейкину-5 -приводило к улучшению.

Результаты биопсии пораженных периферических нервных волокон свидетельствуют о том, что при эпиневральном некротизирующем васкулите начинают численно преобладать активированные цитотоксические Т-лимфоциты (CD8+ цитотоксические Т-клетки и CD4+ Т-хелперы) над эозинофилами, включая и воспалительный экссудат. Иногда в воспалительном экссудате обнаруживаются CD20+ (В-лимфоциты), возможно, также определение иммуноглобулина Е (IgE) и антител к C3d.

Предполагается, что АНЦА к миелопероксидазе играют важную роль в патогенезе повреждения сосудистой стенки посредством активации нейтрофилов, адгезии полиморфноядерных клеток к эндотелиальным клеткам сосудов, с последующим литическим повреждением эндотелия.

Клиническая картина

За исключением неспецифических симптомов, которые также наблюдаются при узелковом периартериите (слабость, повышение температуры тела, снижение аппетита и массы тела), на первый план при синдроме Чарга-Стросс выходит поражение органов дыхания.

У большинства больных одним из первых проявлений является бронхиальная астма, особенностью течения которой является появление легочных инфильтратов (у 2/3 больных). Описаны также случаи кровохарканья и альвеолярного кровотечения.

Более чем у 70% больных с СЧС клиническая картина болезни начинается с проявлений аллергического ринита, который часто дает осложнения в виде полипозных разрастаний слизистой носа, рецидивирующих после удаления, и присоединением синуситов.

Изменения кожи, наблюдаемые у 60 % пациентов с СЧС, включают в себя:

  • Лейкоцитокластический васкулит с пальпируемой пурпурой, расположенных преимущественно на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностях;
  • Ливедо, некроз кожи и гангрена, подкожные узелки (у одной трети больных это начальное проявление поражения кожи).
  • Поражение сердечно-сосудистой системы могут включать:
    • Миокардит и признаки сердечной недостаточности;
    • Инфаркт миокарда, как следствие коронарного васкулита;
  • Поражения почек (не являются частым клиническим проявлением):
    • Почечная гипертензия;
    • Признаки уремии и быстропрогрессирующей почечной недостаточности;
    • Некротизирующий гломерулонефрит.

Вовлечение в процесс органов ЖКТ — относительно частая клиническая проблема при СЧС. Васкулит и эозинофильный инфильтрат могут привести к ишемии, а в последующем явиться причиной перфорации стенки желудка или кишечника. У пациентов с СЧС выявляются эозинофильный гастроэнтерит, желудочно-кишечное кровотечение, васкулит кишечника.

Поражение нервной системы включает в себя множественный мононеврит или симметричную сенсорно-моторную периферическую полинейропатию. Часто фиксируют изменения со стороны черепно-мозговых нервов, в частности ишемию зрительного нерва. Поражение ЦНС включает развитие гиперкинетического состояния, энцефалопатии, инсультов и психических расстройств.

Лабораторная диагностика

Лабораторным маркером синдрома Чарга-Стросс является эозинофилия (5000-9000 эозинофилов/ мкл), которая наблюдается у 90 % больных. Имеет место нормоцитарная нормохромная анемия, ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела выявляются приблизительно у 40 % пациентов с СЧС.У большинства АНЦА-положительных пациентов с CЧС (от 70 до 75%) определяются антитела к миелопероксидазе с перинуклеарным окрашиванием (так называемый MPO-АНЦА или пAНЦA).

Показано, что у лиц с СЧС титры пАНЦА коррелируют с тяжестью заболевания; снижение титров этих антител отражало эффективность проводимой иммуносупрессивной терапии и, наоборот, рост титров пАНЦА рассматривался как признак обострения заболевания.

Также маркером СЧС является определение эотаксина-3 в сыворотке крови. Отмечено повышение этого показателя при активности процесса у пациентов с СЧС.

Другие методы исследования

Рентгенография органов грудной клетки позволяет обнаружить затемнения или узелки в легких (в 75% случаев),узловатые и билатерально расположенные инфильтраты, которые крайне редко осложняются формированием асептической полости, затемнения симметрично расположены по периферии, признаки плеврального выпота.

Компьютерная томография высокого разрешения проводится с диагностической целью при необъяснимой одышке, выявлении рентгенологических изменений и снижении сатурации кислорода. С помощью этого метода можно визуализировать:

  • паренхиматозные инфильтраты, часто схожие с феноменом «матового стекла», расположенные преимущественно по периферии;
  • утолщение стенок бронхов; в отдельных местах дилатацию вплоть до образования бронхоэктазов;
  • возможно выявление узлов в легочной ткани

Результаты иммунологического исследования могут показать повышенный уровень IgE в сыворотке крови, гипергаммаглобулинемию, обнаружение ревматоидного фактора в низких титрах, повышенный уровень эозинофильного катионного белка (ECP), растворимого рецептора интерлейкина-2 (sIL-2R) и тромбомодулина (sTM). которые являются маркерами повреждения эндотелия; Повышенный уровень эозинофильного катионного белка и растворимого рецептора интерлейкина указывают на иммунорегуляторный дефект, связанный с васкулитом и эозинофилией.

На бронхоальвеолярном лаваже эозинофилия проявляется в 33 % случаев.

При постановке диагноза нужно исключить другие возможные заболевания, прежде всего узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, хроническую эозинофильную пневмонию, идиопатический гиперэозинофильный синдром и микроскопический полиангиит. Окончательный диагноз устанавливается по результатам биопсии пораженной ткани.

Лечение​ ​

Лечение СЧС​ ​проводят​ ​комбинацией​ ​глюкокортикоидов​ ​и​ ​метотрексата​ ​или​ ​микофенолат мофетила.​ ​При​ ​наличии​ ​поражений​ ​сердечно-сосудистой,​ ​дыхательной​ ​и​ ​нервной​ ​систем возможно​ ​применение​ ​пульс​-терапии​ ​метилпреднизолоном.

В​ ​качестве​ ​поддерживающей терапии​ ​рекомендуется​ ​прием​ ​комбинации​ ​низких​ ​доз​ ​глюкокортикоидов​ ​и​ ​азатиоприна, ритуксимаба,​ ​метотрексата​ ​или​ ​микофенолат​ ​мофетила.

​ ​Необходимо​ ​помнить​ ​об индивидуальной​ ​чувствительности​ ​к​ ​применяемой​ ​терапии,​ ​при​ ​наличии​ ​которой​ ​стоит задуматься​ ​об​ ​отмене​ ​препаратов.

​ ​Пациентам​ ​с​ ​уровнем​ ​сывороточного​ ​креатинина​ ​≥500 ммоль/л​ ​​ ​(5,7​ ​мг/дл)​ ​в​ ​связи​ ​с​ ​быстро​ ​прогрессирующим​ ​гломерулонефритом​ ​при установлении​ ​нового​ ​или​ ​рецидивирующего​ ​заболевания​ ​и​ ​для​ ​лечения​ ​тяжелых​ ​форм диффузного​ ​альвеолярного​ ​кровотечения​ ​назначается​ ​плазмаферез.

Прогноз без лечения неблагоприятен; Основным причинами смерти являются миокардит и инфаркт миокарда. При адекватном лечении однолетняя выживаемость составляет 90%, а пятилетняя – 62 %.

Источники

  1. https://emedicine.medscape.com/article/333492-overview
  2. Buzio1 C., Oliva E. Diagnosis of Churg–Strauss syndrome: eotaxin-3 makes it easier // Rheumatology.- 2011.- doi: 10.1093/rheumatology/ker007
  3. Семенкова Е.Н., Моисеев С.В., Наместникова О.Г. Клинические аспекты синдрома гиперэозинофилии // Клин. мед.- 2004.-N 2.-C. 28–31

Источник: https://medach.pro/post/1400

Синдром Чарга-Стросса: симптомы и лечение

Болезнь чарга стросса

Достаточно редко, не более 3 случаев на 100 тысяч человек, встречается особый вид воспаления сосудов или ангиит, который называется синдром Чарга-Стросса. Можно встретить согласно английскому произношению название «синдром Черджа-Стросс».

Открыли его независимо один от другого сразу два ученых в 1951 году. До сих пор нет абсолютно точных данных, что вызывает этот вид ангиита или васкулита, что в принципе одно и то же.

Достоверно выяснено, что он может наблюдаться в любых органах, которые связаны с мелкими и средними кровеносными сосудами, то есть практически во всем человеческом теле.

Медицинское определение заболевания

В разных источниках можно встретить различные формулировки, что же такое мудреный синдром Чарга-Стросса. Мы предлагаем наиболее соответствующую его патогенезу и этиологии. Это некротизирующий васкулит (ангиит) капилляров, венул и артериол в сочетании с астмой и эозинофилией, а также гранулематозное и эозинофильное воспаление органов дыхательной системы.

Что значит некротизирующий? Когда в мелких сосудах возникает воспаление, их очень маленькие по диаметру просветы быстро закупориваются, вследствие чего нарушается подача крови к близлежащим тканям. В результате и эти участки, и сами сосуды гибнут, получается их некроз.

Что значит эозинофилия? В крови у людей находятся белые кровяные тельца или лейкоциты, а среди них эозинофилы, названные так за то, что они окрашиваются эозином. В норме этих лейкоцитов должно быть до 350 шт. на 1 мкл. Если их больше, говорят об эозинофилии, которая считается признаком многих заболеваний и синдрома Чарга-Стросса в том числе.

Что значит гранулематозное? Когда в очаге воспаления образуются узелки (гранулы), говорят, что такое воспаление гранулематозное. Возникает оно из-за разрастания и видоизменения некоторых клеток.

Причины

Как отмечено выше, точного ответа, что вызывает синдром Чарга-Стросса, пока нет.

Ученые предполагают, что он может возникнуть при следующих обстоятельствах:

  • генетическая предрасположенность;
  • плохая окружающая среда;
  • некоторые инфекции, попавшие в тело человека;
  • опухоли;
  • побочные эффекты при приеме некоторых лекарств.

В результате этих факторов наступает нарушение сбалансированной и отлаженной работы иммунной системы, при котором начинается выработка аутоиммунных антител и клеток-киллеров, атакующих нормальные клетки и ткани в своем же организме. Предположительно это вызывает повышенное образование эозинофилов, так как при гистологии обнаруживаются обширные и множественные эозинофильные инфильтраты, особенно в стенках органов системы дыхания.

Возникновение синдрома Чарга-Стросса могут спровоцировать инфекционные заболевания, такие как ОРЗ, гепатит, а также вакцинация, аллергия, стрессы, беременность, инсоляция, переохлаждение, роды.

Типы и виды

Синдром Чарга-Стросса может протекать остро (при резком ответе организма на раздражитель, развивается за несколько дней) и хронически (развивается на протяжении месяцев). Чаще всего хроническое течение данного синдрома затрагивает органы дыхания и по симптомам напоминает бронхиальную астму. Именно такой ошибочный диагноз ставится чаще всего.

При стечении неблагоприятных обстоятельств заболевание в хронической форме способно давать рецидивы. Такое иногда бывает при отмене некоторых лекарств, например, хроническая эозинофильная пневмония может усугубиться при отмене «Преднизона».

Если именно в хронической форме протекает синдром Чарга-Стросса, симптомы заболевания чаще затрагивают дыхательные пути и заключаются в следующем:

  • кашель;
  • одышка;
  • потеря веса;
  • хрипы;
  • затрудненное дыхание.

Проявляться синдром может с разной активностью, которую подразделяют на 4 группы:

  • нулевая;
  • минимальная;
  • средняя;
  • высокая.

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, фото

Наиболее яркие признаки заболевания в острой форме зависят от того, ткани какого органа поражены. Это могут быть сердце, ЖКТ, легкие, костно-мышечный аппарат, кожа, нервная система, почки.

Так, если это сердце, у пациента наблюдаются аритмия, перикардит (конструктивный либо острый), эндокардит, сердечная недостаточность вплоть до инфаркта, гипертензия сосудов.

Если задеты почки, то симптомы такие: нефрит (очаговый) и гломерулонефрит (некротический).

Поражение ЖКТ характерно гастритом, колитом, энтеритом, перитонитом, перфорацией кишок.

Очень характерно на коже появляется синдром Чарга Стросса. Фото демонстрирует язвенные дефекты на нижних конечностях больного, которые могут быть доминирующими либо сопутствующими при других симптомах, например, бронхолегочных (кашле, одышке). Другими признаками поражения кожи являются пурпура, крапивница, некротические язвы, эритема, узелки.

Поражение органов дыхания сопровождают ринит, астма, инфильтраты в легких.

Синдром в нервной системе может спровоцировать инсульт, полинейропатию, энцефалопатию.

В костно-мышечной системе синдром проявляется полиартритом, артропатией, миопатией. Возникновение каждого из перечисленных осложнений имеет свою симптоматику.

Во всех случаях больные отмечают ухудшение самочувствия, утомляемость, температуру, слабость, потерю аппетита, уменьшение веса.

Критерии

В 1990 году ACR были предложены 6 критериев, по которым клинически диагностируют синдром Чарга-Стросса:

  1. Удушье, на выдохе сухие хрипы.
  2. Показатель эозинофилов выше нормы на 10%.
  3. Нейропатия (моно или поли), то есть нарушение функций в нервах.
  4. Патология пазух носа.
  5. Инфильтраты в легких, которые могут быть мигрирующими, постоянными, непостоянными, транзиторными, выявленными на рентгенограммах.
  6. Микропрепарат мелкого кровеносного сосуда фиксирует скопления эозинофилов в зонах около проверяемых сосудов.

Если налицо 4 из приведенных критериев, наличие у пациента синдрома Чарга-Стросса почти не подвергается сомнениям.

Лабораторная диагностика

Люди, у которых появились симптомы вышеприведенных заболеваний, первоначально идут к соответствующим профилю докторам – гастроэнтерологу, кардиологу, дерматологу, неврологу, пульмонологу, терапевту или ЛОРу. После составления анамнеза, пациентам могут быть назначены анализы, подтверждающие или опровергающие синдром Чарга-Стросса. Диагноз устанавливается на основе:

  • анализа крови (определяют повышение СОЭ, эозинофилов);
  • рентгена грудной клетки;
  • КТ легких;
  • ЭКГ;
  • микроскопических исследований экссудата в легких;
  • биопсии кожи или бронхов;
  • общего анализа мочи;
  • иммунологических тестов (на антитела ANCA, уровень LgE).

Стадии

Синдром Чарга-Стросса, патогенез которого зависит от локализации воспаленных сосудов, подразделяется на три стадии течения:

1. Длится долго, несколько лет, а в отдельных случаях зафиксировано течение предромального периода 10 лет. Симптомы, фиксирующиеся на первой стадии у большинства пациентов:

  • частые аллергические реакции;
  • риниты;
  • проявления астмы;
  • появление в носу полипов;
  • синуситы;
  • затяжные, часто рецидивирующие бронхиты.

2. Яркий признак второй стадии – увеличение эозинофилов в крови и в пораженных тканях. Больным могут быть поставлены диагнозы эозинофильный гастроэнтерит, синдром Лефлера, эозинофильные пневмония или плеврит. Симптомы, проявляющиеся у большинства пациентов:

  • сильный кашель;
  • нехватка воздуха (удушье);
  • кровохарканье;
  • слабость;
  • миалгия;
  • лихорадка;
  • похудание;
  • при поражении ЖКТ нарушение стула, тошнота, боли в брюшине.

3. Характерный признак третьей стадии – симптоматика системного ангиита (васкулита). Значения, показывающие в крови число эозинофилов, могут подпрыгнуть до 80% против нормы. Наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности.

А если поражены коронарные сосуды, больной может умереть. Развитие синдрома Чарга-Стросса в ЦНС на третьей стадии чревато инсультом, приступами эпилепсии.

Если затронуты органы ЖКТ, возможны прободения кишки или желудка, кишечная непроходимость.

Лечение

Довольно серьезным заболеванием является синдром Чарга-Стросса. Лечение проводится длительно и обязательно комплексно. Основной лечащий доктор – ревматолог, но часто требуется консультация кардиолога, окулиста, пульмонолога и других специалистов.

Для восстановления функций пораженных сосудов ревматологом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики, а также плазмофарез и гемосорбция. Совместно с этими препаратами прописываются противовоспалительные средства.

Среди часто назначаемых препаратов такие: «Преднизолон» (курс до 12 месяцев), «Циклофосфамид» или аналоги (курс до 1 года), «Метипред» или аналоги, антибактериальные и другие препараты по показаниям.

Для профилактики осложнений больным назначают антикоагулянты, вазодилататоры и антиагреганты. В период лечения больному запрещается курить и употреблять алкоголь.

Прогноз

Достаточно редко, причем у мужчин чаще, чем у женщин, диагностируется синдром Чарга-Стросса. Сколько живут с ним, зависит от того, как быстро начато лечение и какие именно сосуды поражены. Статистика говорит, что появляется он в основном у лиц старше 40 лет.

У детей это заболевание не диагностируется. Без лечения прогноз только неблагоприятный. При своевременном и эффективном лечении выживаемость более 5-ти лет составляет до 80%. Смерть чаще всего наступает от поражения коронарных сосудов и нарушений работы сердца.

Источник: https://FB.ru/article/288681/sindrom-charga-strossa-simptomyi-i-lechenie

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, принципы лечения

Болезнь чарга стросса

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам и назван по именам его первооткрывателей Y.Churg и L.Strauss. СЧС встречается относительно редко: по разным данным 6-8, 10-13 случаев на 1 000 000 населения.

Заболевание с преимущественным поражением сосудов среднего и малого калибра. Характеризуется сочетанием некротизирующего васкулита с гипреэозинофилией и бронхиальной астмой. Чаще болеют лица мужского пола, чем женского.

Симптомы его зачастую напоминают другие болезни, поэтому своевременная диагностика синдрома Чарга-Стросса затруднена и не всегда удается вовремя начать «правильное» лечение.

При адекватной и своевременной терапии прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных 80-88%. Без надлежащего лечения прогноз для жизни неблагоприятный (с летальным исходом).

К смерти чаще приводят поражение сосудов центральной нервной системы и сердца.

Точная причина развития синдрома неизвестна. Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, применения антибиотиков, проведенной гипосенсибилизации (когда для лечения аллергических состояний вводят аллерген малыми дозами), приема сульфаниламидов.

Но причинно-следственной связи пока не обнаружено. В развитии заболевания имеет место сочетание иммунокомпетентных и аллергических процессов. В периваскулярных (околососудистых) тканях и самой стенке сосуда образуются мелкие некротические гранулемы («узелки»).

Симптомы

Продромальный период синдрома Чарга-Стросса характеризуется развитием у больного сезонного или круглогодичного ринита, бронхиальной астмы.

В течении СЧС выделяют три периода.

В первый период (так называемый продромальный) невозможно с достоверностью определить данное заболевание. Он может длиться от одного-двух лет до 10 (по некоторым данным до 30-ти лет). В этот период  отмечаются разные аллергические состояния:

  • поллиноз (аллергия на пыльцу растений посезонно с апреля по сентябрь): проявляется насморком, зудом, покраснением глаз, слезотечением, першением в горле;
  • аллергический ринит (круглогодично) в виде чихания, жидкого отделяемого из носа, зуда после контакта с аллергеном (пыль, домашние клещи, шерсть животных);
  • бронхиальная астма (приступы затрудненного дыхания, кашель, свистящие хрипы).

Бывает так, что аллергический ринит может быть одним из первых проявлений СЧС. Ринит сохраняется на протяжении многих лет, часто осложняется полипами носа и повторяющимися синуситами (гайморитом, фронтитом, этмоидитом). Для синуситов характерны заложенность носа, головная боль (может усиливаться при наклонах головы), боли в лобной, верхнечелюстной области.

Второй период характеризуется эозинофилией в крови и тканях.

Что должно насторожить? В норме количество эозинофилов в клиническом анализе крови до 5%.  Превышение эозинофилов больше нормы называется эозинофилией.

Если по результатам анализа эозинофилов больше 10%, то нужно пройти дополнительное обследование.

В связи с инфильтрацией тканей эозинофилами на данном этапе возможно развитие эозинофильной пневмонии (кашель, одышка), эозинофильного гастроэнтерита (жидкий стул, боли в животе).

В третьем периоде преобладают признаки системного васкулита (значит воспаление стенок сосудов «во всем организме» или во многих системах органов, а не только в каком-то определенном органе). Появляются общая слабость, повышение температуры тела, потеря веса, иногда боли в суставах и мышцах. Развиваются полиорганные поражения.

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

Больного беспокоят:

  • приступы удушья;
  • одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
  • кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).

Сердце

Возможно развитие:

При этом могут наблюдаться дискомфорт, боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения, одышка при нагрузке. Со временем развивается сердечная недостаточность.

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Кожа

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

  • петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
  • крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
  • эритему (красные папулы или пятна);
  • сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
  • подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Диагностика

В крови лиц, страдающих данной патологией, обнаруживается большое количество эозинофилов.

Как видно из вышеизложенного, диагностировать синдром Чарга-Стросса самостоятельно в домашних условиях нереально.

В связи с тем, что  проявления данного заболевания самые разнообразные, такие больные сначала попадают в разные отделения: пульмонологическое, ревматологическое, неврологическое, терапевтическое.

На этапе диагностики исключаются многие болезни протекающие с эозинофилией (узелковый периартериит, хроническая эозинофильная пневмония, гранулематоз Вегенера, паразитарная инвазия, идиопатический гиперэозинофильный синдром и другие). Как правило, после проведения дополнительных исследований и консультаций разных специалистов, группой врачей (консилиумом) устанавливается данный диагноз.

Для СЧС были разработаны и приняты такие диагностические критерии:

  1. Астма.
  2. Аллергия в анамнезе (аллергический ринит или пищевая, контактная аллергия, за исключением лекарственной).
  3. Эозинофилия.
  4. Моно- или полинейропатия.
  5. Синуситы.
  6. Легочные инфильтраты (определяются при рентгенографии).
  7. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (выявляются при биопсии).

Проводят следующие лабораторные исследования:

  • анализ крови клинический;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологическое исследование крови (общий иммуноглобулин Е, ANCA со специфичностью к миелопероксидазе и другие — по необходимости);
  • С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
  • анализ мокроты на эозинофилы.

По показаниям проводят:

  • ЭКГ (кардиограмма);
  • ЭХО КС (эхокардиоскопия = УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография придаточных пазух носа;
  • гастродуоденоскопия;
  • мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ головы, придаточных пазух носа, грудной клетки, брюшной полости и др.);
  • допплерография артерий и вен конечностей;
  • МРТ спинного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночника;
  • электронейромиография (при вовлечении периферической нервной системы);
  • пункция костного мозга.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.